(ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ БАКЕЗА
(erythraemia polycythaemia vera, morbus Vaques)
Эритремия заболевание кроветворной системы, при котором абсолютно увеличивается число эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, увеличивается масса циркулирующей крови и возникают другие симптомы повышенной активности костного мозга. В основе данного заболевания лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно эритроидчого ростка.
Этиология и патогенез болезни до сих пор не выяснены. Существуют следующие предположения: 1) аноксическая теория, согласно которой развитие болезни связано с общей или местной тканевой аноксией различного генеза; 2) нервноэндокринная теория; 3) теория повышенной выработки гемопоэтических факторов (гастромукопротеина, эритропоэтинов и других миелостимуляторов).
Патологическая анатомия. Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией всех клеточных элементов костного мозга (панмиелоз) при отсутствии нарушений процессов созревания. В диафизах трубчатых костей жировой костный мозг превращается в красный, а в селезенке, печени и других органах имеются очаги миелоидного кроветворения.
В конечном периоде заболевания развиваются фибротические и остеосклеротические процессы в костном мозге, а иногда характерные для обычного миелолейкоза изменения. Все внутренние органы резко полнокровны, часто в головном мозгу, селезенке, почках и других органах имеются сосудистые тромбы и инфаркты.