Жалобы на возникновение множественных спонтанных кровоизлияний
Жалобы на возникновение множественных спонтанных кровоизлияний или кровоизлияний от малейших травм в кожу и подкожную клетчатку, в сетчатку глаза, в мозг ит. д.; кровотечения из десен, носовые, легочные, маточные, почечные кровотечения и др. Кровохарканье, кровавая рвота, кровавые испражнения.
Общий осмотр. Множественные мелкие пете.< хиальные высыпания на коже, крупные кровоизлияния в кожу. Окраска их багровокрасная, синяя, зеленая, жел тая. Частая локализация передняя поверхность конечностей и туловища. При кровотечениях выраженная бледность без желтушного оттенка. Температура при острых формах повышена. Лимфатические узлы не увеличены.
Селезенка и печень. Увеличение их встречается непостоянно.
Геморрагический синдром. Ретракция кровяного сгустка резко замедлена, иногда отсутствует. Время свертывания крови не изменено. Продолжительность кровотечения значительно удлинена. Симптомы жгута и щипка часто положительные. Число тромбоцитов и их агглютинационные свойства понижены. Обнаруживаются патологические формы тромбоцитов гигантские клетки атипичной формы, выраженная базофильная окрашенность протоплазмы (голубые пластинки).
Периферическая кровь. Гипохромная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом до появления метамиелоцитов (изменения в крови соответствуют степени кровопотери). Нарушена первая фаза свертывания крови (фаза образования тромбопластина) вследствие дефицита тромбоцитарных факторов свертывания крови.
Костный мозг. Раздражение красного ростка усиление эритропоэза (при частых кровотечениях). Гиперплазия гигантоклеточного аппарата. Увеличение или нормальное количество мегакариоцитов при отсутствии отшнуровки тромбоцитов.