Архив автора
При гипохромной анемии
Целесообразно назначать при наличии генерализованных опухолевидных разрастаний в средостении и брюшной полости. Доза 5075 мг через день; курсовая доза 10001200 мг; г) дипин оказывает выраженное цитостатическое действие на пролиферирующие ткани, в том числе на неопластические, угнетает процесс кроветворения. Показания: хронические лимфолейкозы, протекающие с опухолевидными разрастаниями, с количеством лейкоцитов сыше 70 000 и при наличии резистентности к рентгенотерапии или неэффективности кортикостероидов. Доза 510 мг через день; курсовая доза 100150 мг.
При гипохромной анемии с тенденцией к снижению содержания сывороточного железа назначают препараты железа, гемостимулин, антианемин, при нормохромной и гиперхромной анемии витамин В13, при развитии иммуногемолитической анемии преднизолон по 6080 мг в сутки.
С целью предупреждения расстройств белкового синтеза и остеопороза при длительном лечении преднизолоном рекомендуется метандростенолон или его аналоги. При присоединении различных инфекционных заболеваний назначают пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, эритромицин и другие антибиотики.
Гемотерапевтические и гемостатические средства по показаниям: переливание эритроцитной массы (100125 мл), цельной крови (200250 мл).
Варианты течения по характеру поражения
Варианты течения по характеру поражения лимфатического аппарата (М. С. Дульцин): 1) с локальной гиперплазией лимфатических узлов; 2) с генерализованной гиперплазией периферических лимфатических узлов; 3) с генерализованной гиперплазией лимфатических узлов и гепатоспленомегалией; 4) с преимущественной спленомегалией (селезеночная форма); 5) с изолированным поражением костного мозга; 6) с опухолевидными разрастаниями.
Различают 4 стадии заболевания: начальную, переходную (от клинически латентного течения к отчетливым клиникоморфологическим изменениям), развернутую и кахектическую (терминальную). Симптоматология этих стадий представлена в 17.
Лечение. При благоприятном течении и состоянии клиникогематологической компенсации следует ограничиться комплексной общеукрепляющей терапией: витамины группы В, аскорбиновая кислота.
При прогрессирующей гиперплазии лимфатических узлов назначают преднизолон по 0,751 мгкг в сутки.
При прогрессировании клиникогематологических признаков хронического лимфолейкоза обычно применяют цитостатические средства: а) рентгенотерапия (однократная доза 150200 р) показана при высоком лейкоцитозе (300 000400 000) со значительным увеличением лимфатических узлов, вызывающих иногда компрессионные симптомы; б) лейкеран (хлорбутин, хлорамбуцил) обладает выраженным противоопухолевым свойством; избирательно угнетает лимфопоэз и обладает значительно менее выраженным действием на миелопоэз и эритропоэз. Суточная доза 612 мг; курсовая доза 300350 мг; в) дегранол обладает противоопухолевым и цитостатическим свойством.
Спленэктомия по показаниям.
При гемоцитобластных кризах назначают 6меркаптопурин по 1,52 мгкг в сутки и преднизолон (суточная доза 5060 мг). При развитии анемии дают препараты железа, гемостимулин и т. д., делают гемотрансфузии (эритроцитная масса, свежецитратная кровь, обменные переливания крови по 200250 мл).
При наличии инфекционных осложнений и высокой лихорадки эффективны антибиотики (пенициллин, эритромицин, тетрациклин, олеандомицин).
Спленэктомия по показаниям.
Хронический пимфолейкоз (lympholeucosis chronica)
Это хроническое генерализованное заболевание, особенностью которого является гиперпластическиопухолевые разрастания лимфатической ткани. В основе хронического лейкоза лежит лимфоидная гиперплазия и метаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки и костного мозга), сопровождающиеся часто лимфоидной инфильтрацией других органов и тканей. В результате бурной пролиферации лимфатических элементов в костном мозге происходит подавление миелопоэза с развитием прогрессирующей анемии, гранулоцитопении и тромбоцитопении, а также отмечаются глубокие нарушения обмена веществ.
Патологическая анатомия. При хроническом лимфолейкозе наблюдается системное увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, а также тотальная лимфоидная метаплазия костного мозга. Увеличение лимфатических узлов и селезенки обусловлено значительной пролиферацией лимфоидной ткани, исходящей из ретикулярных клеток синцития и эндотелия синусов, в силу чего утрачивается нормальная структура органа. В печени развивается лимфоидная инфильтрация в перипортальных прослойках соединительной ткани, а также происходят дистрофические изменения в печеночных клетках. Наряду с этим отмечается лимфоидная инфильтрация различных органов.
Клиника. По клиническому течению выделяют 2 формы: 1) медленно и 2) быстро прогрессирующую.
Хронический миеяолейкоз
(myelosis chronica)
В основе заболевания лежит миелоидная гиперплазия костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени, лимфатических узлов и других органов, которая может наблюдаться в любых органах и тканях (даже не являющихся кроветворными) и всюду носит диффузный характер,
В отличие от острого лейкоза дифференциация зрелых клеток крови в известной мере сохранена.
Патологоанатомические изменения при хроническом миелолейкозе выражаются прежде всего в резком увеличении селезенки за счет развития в ней миелоидной ткаци. Такая же миелоидная метаплазия наблюдается в печени, которая увеличивается иногда в большей степени, чем селезенка.
Костный мозг резко гиперплазирован, а в трубчатых костях жировой костный мозг замещен миелоидной тканью.
Развитие вцекостномозговых очагов кроветворения отмечается в лимфатических узлах, почках и других органах.
Клиника. Различают 3 периода хронического миелолейкоза: начальный, выраженных явлений и терминальный. Симптоматология их представлена в 16.
По длительности жизни больных различают 3 формы хронического миелолейкоза: 1) относительно легкую (длительность жизни 810 лет и более); 2) средней тяжести (46 лет); 3) тяжелую, быстро текущую (длительность до 1 года).
Лечение. На ранних этапах заболевания необходимы общеукрепляющее лечение, витамины группы В, С, Р. При развернутой клиникогематологической картине (при лейкемическом или сублейкемическом составе крови и резко выраженной спленомегалии) показаны: а) рентгенотерапия (местное облучение селезенки). Суммарная доза 8001200 р; б) миелосан (милеран), который преимущественно угнетает гранулопоэз и не влияет на лимфоцитообразование, нормализует картину крови, вызывая уменьшение количества незрелых гранулоцитов. Назначают больным с высоким лейкоцитозом (не менее 70 00080 000 в 1 мм3). Суточная доза 48 мг в день; в) допан; тормозит обмен нуклеопротендов, обусловливая угнетающее действие на кроветворение; вызывает уменьшение лейкозной инфильтрации в селезенке; резко угнетает гранулопоэз. Назначают по 610 мг 1 раз в 57 дней.
Гемотерапевтические средства
Гемотерапевтические средства прямые переливания крови, переливание свежецитратной крови, катионитной крови, эритроцитной и тромбодитной массы дают заместительный и гемостатический эффект. В зависимости от степени анемизации больных переливания делают от 23 раз в неделю до 1 раза в 10 дней (противопоказания свежие инфаркты селезенки, мозговые геморрагии и дистрофия печени).
Гемостатические средства: рутин, викасол, хлористый кальций.
Трансфузии костного мозга (гомологичный костный мозг оказывает стимулирующее влияние на физиологическое кроветворение) рекомендуют не в разгар заболевания, а в период, когда комплексным лечением достигнута клиническая и гематологическая ремиссия.
Антибиотики (пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, эритромицин и др.) применяют для борьбы с нагноительными и септическими процессами и для профилактики вторичной инфекции.
При острых лейкозах, протекающих с резко выраженными опухолевидными разрастаниями, которые могут привести к развитию симптомов сдавления жизненно важных органов, с осторожностью может быть использована рентгенотерапия. Разовая доза 50100 р. Всего на курс 35 сеансов.
При к л и н и к о г е м а т о л о г и ч е с к о й ремиссии рекомендуют 6меркаптопурин ежедневно или через день по 50 мг; предиизолон по 1015 мг или триамсинолон по 812 мг в сутки (желательно периодически менять препараты). Во избежание развития побочных осложнений сочетать с приемом анаболического гормона метандростенолона, при тенденции к анемизации следует прибегать к гемотрансфузиям, при инфекционных осложнениях назначать антибиотики.