Архив автора

Печень и селезенка не увеличены.
Моч ев ы делительная система. Нестойкая микро и макрогематурия. Альбуминурия. Возможно развитие диффузного гломерулонефрита с профузной гематурией и массивной альбуминурией (переход в хронический нефрит с развитием почечной недостаточности).
Периферическая кровь. При тяжелом течении умеренная гипохромиая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. РОЭ ускорена. Количество тромбоцитов не изменено. В тяжелых случаях количество их может быть слегка пониженным. Геморрагические тесты (ретракция кровяного сгустка, время свертывания крови и длительность кровотечения) не изменены. Симптом жгута и щипка в большинстве случаев не выражен.
Костный мозг: нормальный состав его клеточных элементов.
Течение болезни волнообразное. Нередко она принимает затяжной, даже хронический характер.
Лечение. Назначение средств, обладающих десенсибилизирующими и антигистаминными свойствами:
1) хлористый кальций, глюконат кальция;
2) салициловый натрий по 6 г или пирамидон по 1,52 г б сутки;
3) аскорбиновая кислота (по 5001000 мг) в сочетании с витамином Р или рутином;
4) димедрол, супрастин, пипольфен;
5) гипофизарнонадпочечниковые гормоны: преднизолов (по 2550 мг в сутки), триамсинолон, дексаметазон;
6) антибиотики при наличии очаговой инфекции.
Необходимо выявить источник аллергической реакции и
удалить его (тонзиллэктомия, санация полости рта, изгнание глистов и т. д.).

Клиника. Клинические формы геморрагического васкулита: 1) простая (purpura simplex), проявляющаяся только кожными геморрагиями; 2) суставная (purpura rheumatica), характеризующаяся сочетанием кожных высыпаний с поражением суставов; 3) абдоминальная (purpura abdominalis); 4) молниеносная (purpura fulminans); 5) церебральная; 6) изолированное поражение почек по типу гематурического нефрита.
Начало болезни острое и постепенное.
Жалобы: недомогание, слабость, быстрая утомляемость, боли в суставах, появление геморрагической сыпи.
Температура повышена, иногда до 3840° (степень повышения зависит от остроты и тяжести процесса). Генез лихорадки токсикоаллергический.
Кожные покровы. Появляется сыпь в виде узелков или эритематозных пятен величиной 25 мм, которая сопровождается зудом и небольшой отечностью кожи и быстро приобретает геморрагический характер. Кровоизлияния иногда имеют тенденцию к слиянию. Характерна симметричность, зеркальная тождественность расположения сыпи с обеих сторон, чаще всего на верхних и нижних конечностях (разгибательные поверхности).
Кости и суставы. Летучие боли и припухлость суставов (чаще крупных). Поражения двусторонние, симметричные.
Лимфатические узлы не увеличены.
Органы дыхания. Наблюдаются поражения типа сосудистой пневмонии с наклонностью к кровохарканьям.
Сердечнососудистая система: отмечаются функциональные нарушения.
Желудочнокишечный тракт. Вследствие кровоизлияний в стенку кишечника и брыжейку возникает абдоминальный синдром (схваткообразные боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения, расстройства стула).

Этиология окончательно не выяснена. В последнее время все чаще встречаются геморрагические васкулиты в связи с приемом лекарственных веществ препаратов золота, мышьяка, аминоарсона, хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, стрептомицина, фтивазида и т. д.
Патогенез заболевания в настоящее время объясняется поразному.
1. Широко распространена аутоиммунная теория патогенеза геморрагической пурпуры, согласно которой различные патогенные агенты, в том числе инфекционной и лекарственной природы, имеют свойства гаптенов. Последние, соединясь с белковым компонентом тканевых элементов, образуют аутоантигены, обладающие капилляротоксическими свойствами.
2. Некоторые рассматривают болезнь Шенлейна Геноха как неспецифический синдром, возникающий в результате гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционнотоксические факторы.
3. Местное заболевание капилляров в связи с кишечной аутоинтоксикацией ядами типа гистамина.
4. Анафилактоидная реакция на ту или иную вредность.
Патогенез поражения сосудов сводится к повышению проницаемости, в результате чего наступает диапедез эритроцитов. К этому в последующем присоединяются воспалительные изменения сосудов, пролиферация интимы, гиалиновое перерождение, некрозы; сосуды суживаются или запустевают.
Патологоанатомические изменения. Процесс затрагивает стенку капилляров, мелких артерий и вен. В сосудах обнаруживаются набухание и пролиферация эндотелия. Стенка сосудов инфильтрирована лейкоцитами. Такие же инфильтраты имеются и периваскулярно в виде муфт. Местами отмечаются некротические изменения и внутрисосудистыетромбы и стазы, что ведет к расстройствам кровоснабжения и инфарктам в различных органах.

Течение: 1) острая тромбоцитопения, 2) хроническая, 3) рецидивирующая, 4) стертые формы.
Прогноз благоприятный.
Лечение. Назначают гемостатические средства: переливание тромбоцитной массы, катионитной крови, свежей плазмы, эритроцитной массы. Аскорбиновая кислота, витамин К, рутин, хлористый кальций.
Применяют антианемические средства: витамин В12, препараты железа, камполон, антианемии.
Показаны гипофизарнонадпочечниковые гормоны: преднизолон, триамсинолон и дексаметазон. Стероидные гормоны стимулируют костномозговое кроветворение, подавляют иммуногематологические последствия гиперспленизма. Они вступают в тесный контакт с ретикулоэндотелиальной системой селезенки и снижают продукцию антител. Уменьшают ломкость капилляров, улучшая их функцию.
При частых рецидивах, массивных кровотечениях, при появлении признаков гипорегенерации костного мозга прибегают к спленэктомии.
Делают тампонаду источников кровотечения (тромбин в виде примочек, гемостатическая губка и др.); внутримышечные инъекции лошадиной сыворотки (24 мл), 510 мл пептона, 12 мл казеозана.
Геморрагическая пурпура (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна Геноха) (purpura haemorrhagica, vasculitis haemorrhagica, morbus Schonlein Henoch)
В основе этого системного сосудистого заболевания лежит гиперергическое воспаление капилляров и мелких сосудов. Заболевание проявляется в виде кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, без каких бы то ни было нарушений со стороны самой крови.

Жалобы на возникновение множественных спонтанных кровоизлияний или кровоизлияний от малейших травм в кожу и подкожную клетчатку, в сетчатку глаза, в мозг ит. д.; кровотечения из десен, носовые, легочные, маточные, почечные кровотечения и др. Кровохарканье, кровавая рвота, кровавые испражнения.
Общий осмотр. Множественные мелкие пете.< хиальные высыпания на коже, крупные кровоизлияния в кожу. Окраска их багровокрасная, синяя, зеленая, жел тая. Частая локализация передняя поверхность конечностей и туловища. При кровотечениях выраженная бледность без желтушного оттенка. Температура при острых формах повышена. Лимфатические узлы не увеличены.
Селезенка и печень. Увеличение их встречается непостоянно.
Геморрагический синдром. Ретракция кровяного сгустка резко замедлена, иногда отсутствует. Время свертывания крови не изменено. Продолжительность кровотечения значительно удлинена. Симптомы жгута и щипка часто положительные. Число тромбоцитов и их агглютинационные свойства понижены. Обнаруживаются патологические формы тромбоцитов гигантские клетки атипичной формы, выраженная базофильная окрашенность протоплазмы (голубые пластинки).
Периферическая кровь. Гипохромная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом до появления метамиелоцитов (изменения в крови соответствуют степени кровопотери). Нарушена первая фаза свертывания крови (фаза образования тромбопластина) вследствие дефицита тромбоцитарных факторов свертывания крови.
Костный мозг. Раздражение красного ростка усиление эритропоэза (при частых кровотечениях). Гиперплазия гигантоклеточного аппарата. Увеличение или нормальное количество мегакариоцитов при отсутствии отшнуровки тромбоцитов.