Март 2011

(ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ БАКЕЗА
(erythraemia polycythaemia vera, morbus Vaques)
Эритремия заболевание кроветворной системы, при котором абсолютно увеличивается число эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, увеличивается масса циркулирующей крови и возникают другие симптомы повышенной активности костного мозга. В основе данного заболевания лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно эритроидчого ростка.
Этиология и патогенез болезни до сих пор не выяснены. Существуют следующие предположения: 1) аноксическая теория, согласно которой развитие болезни связано с общей или местной тканевой аноксией различного генеза; 2) нервноэндокринная теория; 3) теория повышенной выработки гемопоэтических факторов (гастромукопротеина, эритропоэтинов и других миелостимуляторов).
Патологическая анатомия. Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией всех клеточных элементов костного мозга (панмиелоз) при отсутствии нарушений процессов созревания. В диафизах трубчатых костей жировой костный мозг превращается в красный, а в селезенке, печени и других органах имеются очаги миелоидного кроветворения.
В конечном периоде заболевания развиваются фибротические и остеосклеротические процессы в костном мозге, а иногда характерные для обычного миелолейкоза изменения. Все внутренние органы резко полнокровны, часто в головном мозгу, селезенке, почках и других органах имеются сосудистые тромбы и инфаркты.

Обмен (белковый и минеральный). Нарушен белковый обмен гиперглобулинемия (увеличение количества а2 и 7глобулинов). Появление патологических белковых тел парапротеинов, криоглобулинов, способных выпадать в виде осадка при температуре ниже 30° (обнаруживаются в крови). В моче выявляется белковое тело БенсДжонса (выпадает в осадок при нагревании до 60°, растворяется при кипячении мочи и снова выпадает при охлаждении ее до 60°).
Содержание кальция в крови повышено. Отмечается протеинурия. В осадке мочи встречаются гиалиновые и зернистые цилиндры.
Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее.
Лечение. Назначают сарколизин, который угнетает процессы митоза и подавляет синтез нуклеиновых кислот в опухолевых и нормальных клетках. Доза по 10 мг через день.
Внутривенно ежедневно или через день вводят эндоксан (циклофосфан) по 100200 мг. Суммарная доза 50008000 мг. Дают радиоактивный фосфор (Р32) по 2 мкюри с перерывом в 710 дней; суммарная доза 68 мкюри.
При переломах костей для образования костной мозоли применяют кальциферол.
При анемических состояниях средства, стимулирующие эритропоэз: витамин В12, препараты железа, переливание эритроцитной массы.
Эффективны кортикостероидные гормоны: преднизолон по 3060 мг в сутки и другие препараты; назначают гормональные препараты анаболического действия метандростенолон или метиландростендиол. Они особенно показаны при лечении преднизолоном.

Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
Органы дыхания. В терминальном периоде заболевание часто осложняется пневмонией.
Сердечнососудистая система. Систолический шум (анемический) слабый, дующий, выслушивающийся одинаково на проекциях всех клапанов сердца.
Желудочнокишечный тракт без выраженной патологии. Печень и селезенка обычно не увеличены.
Мо ч ев ы делительная система. Главные изменения происходят в почечных канальцах, эпителий которых реагирует на отложение белка усиленной пролиферацией. Почки страдают во всех случаях миеломной болезни (миеломная почка, миеломная нефропатия). При длительном течении заболевание заканчивается нефросклерозом, нефротически сморщенной почкой. Развиваются явления прогрессирующей почечной недостаточности, вплоть до уремии.
Периферическая кровь: гипохромная, гипорегенераторная, гипопластическая анемия. Количество ретикулоцитов, как правило, не повышено. В большинстве случаев лейкопения со сдвигом влево до миелоцитов. Реже количество лейкоцитов остается нормальным. Количество тромбоцитов нормальное. РОЭ всегда значительно ускорена.
Костный мозг. Поражается главным образом костный мозг плоских и трубчатых костей, особенно часто в позвонках и костях свода черепа. При далеко зашедшем процессе подвергается миеломатозной метаплазии и жировой костный мозг диафизов длинных костей. Характерно присутствие атипичных клеточных форм так называемых миеломных клеток и угнетение костномозгового кроветворения в направлении как лейкопоэза, так и эритропоэза. Отмечается полиморфизм плазматических клеток.

(myelomatosis)
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого Калера) системное заболевание опухолевогиперпластического типа с преимущественным поражением костей скелета, характеризующееся пролиферацией своеобразных клеток ретикулоплазматический природы.
Этиология точно неизвестна. Одни исследователи считают, что миелома является первично злокачественной опухолью костного мозга и что распространение ее по скелету и во внутренние органы происходит путем метастазирования. Другие авторы рассматривают миеломную болезнь как системное заболевание гемопоэтического аппарата, наиболее близко стоящее к лейкозам.
Температура разнообразного характера от субфебрильной до гектической (сопровождается часто проливными потами).
Кожные покровы землистобледные, с грязножелтоватым оттенком.
Кости. Отмечаются деформация костей и их спонтанные переломы. При рентгенографии пораженных костей в них обнаруживаются множественные дефекты округлой формы диаметром от нескольких миллиметров до 23 см и больше. В некоторых случаях встречаются диффузный остеопороз, декальцинация кости, затем происходит рассасывание костного вещества, узурирование кости. Кортикальный слой истончается, но надкостница миеломными клетками не инфильтрируется. Костная мозоль на месте перелома не образуется. Разрушение позвонков приводит к деформации позвоночника. Рентгенологическая картина костей при миеломной болезни может быть разнообразной от нормального рисунка кости до полного ее разрушения.

Применяется химиотерапия: а) допан по 0,15 мгкг 1 раз в 56 дней. В среднем разовая доза составляет 810 мг. Если в пунктате костного мозга отмечено умеренное, а тем более достаточное количество миелокариоцитов, целесообразно пользоваться аутотрансфузией костного мозга. При выраженной гипоплазии приходится использовать трансфузии донорского костного мозга, подобранного по фенотипу; б) дегранол по 50100 мг через день, вводят внутривенно; в) лейкеран в суточной дозе 10 20 мг; г) спиразидин мало угнетает кроветворение и поэтому рекомендуют применять больным с генерализованной формой со склонностью к пангемоцитопении для подготовки их к лучевой терапии. Назначают по 510 мг через день в течение 3 недель; д) дипин по 510 мг через день.
Для предупреждения побочного влияния лучевой энергии рекомендуют мексамин (по фармакологическим свойствам близок к серотонину, но менее активен и менее токсичен). Применяют по 0,05 г 2 раза в день за 15 минут до сеанса лучевой терапии.
Противоопухолевые антибиотики аурантин, актиномицин и др. Аурантин оказывает дезинтоксикационное влияние и способствует некоторому уменьшению гиперплазии лимфатических узлов, а также устранению резистентности к лучевой терапии. Доза 200300 мкг через день, суммарная 40005000 мкг.
Кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон, триамсинолон. Рекомендуют при генерализации процесса. Гормональная терапия должна предшествовать курсу цитостатической терапии или сочетаться с ним.