Март 2011

Тромбодитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) заболевание кроветворной системы, при котором происходит нарушение созревания и отшнуровывания тромбоцитов и появляются кровоизлияния и кровотечения.
Этиология и патогенез. Существует самостоятельная нозологическая форма с еще невыясненной этиологией и патогенезом и симптоматические тромбоцитопении, возникающие при: аутоиммунных процессах, гиперспленизме, апластических состояниях и лейкозах, карциноматозе и т. д.
Согласно аутоиммунной теории возникновение заболевания связано с накоплением в крови особых антитромбоцитных аутоантител, разрушающих тромбоциты больного и влияющих на процессы отшнуровки кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга.
Патогенез болезни Верльгофа может быть также объяснен функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, выражающимися в замедлении созревания мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования гигантскими клетками костного мозга (мегакариопатия).
Немаловажную роль играют изменения сосудистой стенки, влияние селезенки, инфекционные и токсические влияния на нормальные тромбоциты, эндокринные железы и т. д.
Патологоанатомические изменения. В костном мозге обнаруживается большой процент мегакариоцитов с нарушенным отшнуровыванием пластинок, в селезенке гиперпластические изменения пульпы, дегенеративные изменения в клетках мальпигиевой зоны, разрастание соединительной ткани, гиалиноз сосудистых веточек и пр.
Клиника. Клинические формы: 1) регенераторные, 2) гипорегенераторные, 3) арегенераторные.

Геморрагические диатезы группа заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость, т. е. временная или постоянная, приобретенная или врожденная наклонность организма к повторным кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием различных травм.
Патогенетическая классификация геморрагических диатезов {по И. А. Кассирскому
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудиетой стенки:
1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха).
2. Геморрагические лихорадки вирусной природы (Омспая, Дальневосточная, Крымская).
3. Инфекционные васкулиты: сыпной тиф, скарлатина, корь, подострый септический эндокардит.
4. Токсические и дистрофические поражения эндотелия (нефриты, гипертоническая болезнь, яды, старческая пурпура).
5. Геморрагическая метропатия (дизовариальная пурпура).
6. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю Ослера).
7. Скорбут (Савитаминоз).
8. Геморрагический отек нижних конечностей.
II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением гигантоклеточной пластиночной системы крови:
1. Эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, гемогения).
2. Вторичные сиптоматические тромбоцитопении: а) иммунные; б) неиммунные, обусловленные органическим или функциональным подавлением мегакариоцитарного аппарата и тромбоцитопоэза при заболеваниях кроветворной системы (лейкозы, аплазии), гепатолиенальном синдроме (гиперспленизм), инфекционных заболеваниях, карциноматозе и т. д.
3. Тромбастения Гланцмана с качественным, а не с количественным нарушением тромбоцитов (генетическая болезнь).
III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови:
A. Обусловленные нарушением I фазы свертывающей системы.
1. Гемофилия: а) недостаток антигемофилического глобулина (VIII фактора), б) недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина), в) недостаток X фактора (фактора Коллера).
Б. Обусловленные нарушением тромбинообразования.
1. Гипопроакцеллеринемия (парагемофилия).
2. Гипопроконвертинемия.
3. Гипопротромбинемия: геморрагический диатез новорожденных, эндогенный Кавитаминоз (поражение печени, желтуха, медикаментозный дикумариновый диатез).
B. Обусловленные увеличенным содержанием антикоагулянтов, гепарина, гепариноидов и других антитромбопластинов.
Г. Обусловленные нарушением фибринообразования:
1. Фибриногенопения врожденная и приобретенная.
2. Фибринолитические.
IV. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанным влиянием кровяных и сосудистых факторов.
1. Ангиогемофилия болезнь Виллебранта.
2. Геморрагические диатезы при заболеваниях системы крови лейкозах, эритремии, геморрагической тромбоцитемии, парапротеинемиях (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, другие лимфоретикулозы с пара и дисиротеинемией).
3. Геморрагический диатез при диссеминированном карциноматозе.

Лечение. Радиоактивный фосфор (Р32). Эффективность определяется избирательным поглощением Р32 гиперпластическим костным мозгом и длительным действием малых доз радиации; непосредственным действием Р32, откладываемого в самих клетках, на внутриклеточные обменные процессы, в результате чего наступает гибель клеток; высокой радиочувствительностью костного мозга, обусловленной большой пролиферативной активностью костномозговых клеток, особенно высокой чувствительностью эритробластов к облучению. Используют 2 метода лечения радиоактивным фосфором: внутривенное введение всей нужной дозы (35 мюори сразу) и фракционный метод с назначением радиоактивного фосфора внутрь дробными дозами по 12 мкюрис интервалами в 47 дней.
Делают кровопускания (по 500600 мл) однократно или с повторением их через 34 дня. Количество кровопусканий (обычно 14) определяется степенью плеторы. Целесообразно ориентироваться на показатель гематокрита который следует снижать до 5055%. Дипин вводят внутривенно по 10 мг, всего 2030 инъекций на курс лечения. Внутримышечно назначают имифос по 50 мг через день (на курс 6001000 мг).
Миелосан (милеран) обладает способностью подавлять не только грануло и тромбоцитопоэз, но и эритроидный росток, хотя и в значительно меньшей степени. Суточная доза 48 мг, назначают в течение 12 месяцев.
Антикоагулянтная терапия применяется с целью профилактики и лечения тромбозов. Проводить нужно осторожно.

Желудочнокишечный тракт: ряд расстройств изжога, отрыжка, запоры. Печень увеличена, мягка, с закругленным краем. Селезенка увеличена, плотпая, часто болезненная.
Мочеполовая система. Нередко альбуминурия, при инфарктах почек гематурия.
Кровь. Вязкость крови повышена. Масса крови увеличена (иногда в 23 раза). Удельный вес крови высокий 1,0751,080. Ретракция кровяного сгуетка нарушена. Время кровотечения и свертываемость нормальные. Количество эритроцитов и гемоглобина в периферической крови значительно увеличено. Цветной показатель ниже единицы. Диаметр эритроцитов в пределах нормы, количество ретикулоцитов также. Имеется умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. Встречаются миелоциты и даже молодые формы (миелобласты). Количество эозинофилов увеличено. В отдельных случаях наблюдается увеличение количества базофилов. Количество тромбоцитов обычно увеличено, но иногда может быть в пределах нормы. Попадаются тромбоциты гиганты. РОЭ замедлена (вплоть до полного прекращения оседания).
Костный мозг: гиперплазия за счет всех элементов, особенно эритробластических; мегакариоцитоз.
Течение длительное, неуклонно прогрессирующее.
Прогноз. Если не проводится лечение, неблагоприятный. Причиной смерти могут быть: тромбозы сосудов, недостаточность почек (при гипертонической форме), гепатаргия (при развитии цирроза печени). Переход в острый эритромиелоз или хронический миелолейкоз ухудшает течение болезни.

Клиника. Фазы заболевания: 1) начальная (продромальная, бессимптомная); 2) эритремическая (полицитемическая); 3) терминальная (фаза исходов) цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу, гематологические исходы, обусловленные миелопролиферативной природой эритремии (миелолейкоз).
Начало заболевания постепенное.
Основные жалобы: нарастающая утомляемость, головные боли, приливы к голове, чувство жара, головокружение, шум в ушах, расстройства зрения и слуха, слабость, одышка, сердцебиение, кожный зуд. В более выраженных случаях боли в костях и в области селезенки.
Внешний вид. Гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, акроцианоз.
Температура нормальная.
Геморрагический синдром выражен (кровотечения из слизистых оболочек).
Кости: при поколачивании кости болезненны. Развивается гиперпластический процесс, перестройка кости, сдавление надкостницы, нарушение солевого обмена.
Органы дыхания поражаются редко. Имеется склонность к бронхитам, что связано с переполнением сосудов кровью и замедлением тока крови в них. У отдельных больных бывает кровохарканье. Возможны инфаркты легких на почве тромбозов и эмболий сосудов.
Сердечнососудистая система: артериальное давление повышено; границы сердца расширены за счет увеличения левого желудочка; на ЭКГ левый тип, замедление проводимости по предсердиям, увеличение и уширение зубцов Р.