Март 2011

Периферическая кровь. Гипохромная, гипорегенераторная анемия (в позднем периоде). Может развиться и гемолитическая анемия, носящая характер аутоиммунной приобретенной (реакция Кумбса положительная). Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. По мере прогрессирования болезни нарастает лейкопения. Количество лимфоцитов обычно уменьшено относительно и абсолютно. Моноцитоз в последней стадии сменяется моноцитопенией. Встречаются атипичные одноядерные клетки гистиоциты и плазматические клетки. Количество эозинофилов увеличено. Количество тромбоцитов в пределах нормы или увеличено, реже бывает тромбоцитопения. РОЭ в начале заболевания чаще нормальная, в дальнейшем ускоренная.
Костный мозг. Выявляется сдвиг миелограммы влево, что выражается в увеличении количества промиелоцитов, нейтрофильных миелоцитов и метами ел оцитов. Гиперплазия ретикулярных клеток. Эозинофилия. Увеличено (часто значительно) количество плазматических клеток. В поздних стадиях торможение созревания всех ростков костного мозга. Изменения красного ростка заключаются в некотором усилении пролиферации и задержка созревания на стадии базофильного эритробласта.
Моча. При исследовании мочи часто находят положительную диазореакцию.
Течение. Выделяют следующие формы: острую, быстротекущую (подострую) и хроническую с медленным течением (длительность 1015 лет), умеренным течением (23 года) и быстрым течением (до 1 года, иногда и нескольких месядев).
Различают следующие стадии течения процесса: 1) начальную, долихорадочную, 2) лихорадочную, 3) дистрофическую.
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза с другими заболеваниями, при которых увеличиваются лимфатические узлы (опухолевидным лейкозом, лимфосаркоматозом и метастазами рака), проводится на основании данных, изложенных в 18.
Лечение. Применение лучевых воздействий (рентгеновы лучи, гаммаустановки, бетатрон). Разовая доза не должна превышать 200 р, суммарная 2000 р.
При изолированной форме показано хирургическое лечение с последующей рентгенотерапией.

Органы дыхания. При развитии лимфогранулематозиого узла в легком появляются упорный кашель, одышка, боль в груди, нарушение проходимости бронха, ателектаз, плевральный выпот и т. д. При медиастинальной форме имеются выраженная одышка и компрессионные явления (отек лица и верхних конечностей, набухание яремных вей, расширение венозной сети на коже передней поверхности грудной клетки). Давление на гортанный нерв вызывает сухой кашель, парез или паралич голосовых связок сиплый голос, афонию. Давление на трахею приводит к стенозированному дыханию и одышке.
Сердечнососудистая система без особенностей.
Желудочнокишечный тракт может быть поражен на всем протяжении. При поражении желудка развиваются диспепсические явления, боли в подложечной области, кровотечения и пр. При абдоминальной форме характер поражения различен: перфорация, развитие кишечной непроходимости, эрозия слизистой и т. д. При поражении тонкого кишечника отмечаются зловонные поносы.
Печень часто увеличенная, плотная, мало чувствительная. Иногда наблюдается желтуха. Функция печени нарушается в далеко зашедших случаях заболевания. Появляется уробилин в моче, нарушается гликогенообразовательная функция печени.
Селезенка увеличенная, плотная, иногда болезненная. Поверхность гладкая, иногда бугристая.
Мочевы делительная система. Как результат длительного хронического заболевания развивается амилоиднолипоидный нефроз.

емпература. Характерен перемежающийся волнообразный тип лихорадки. Температура может быть субфебрильной, ремиттирующей, интермиттирующей. Рецидив температурной реакции сопровождается появлением новых очагов лимфогранулематозиого процесса. При прогрессировании заболевания периоды лихорадки увеличиваются.
Кожа. Специфические поражения, т. е. лимфогранулемы в виде узелков (могут быть отдельно, но могут и спаиваться между собой). Поверхность их бугристая, пальпация болезненная, кожа над ними пигментированная. Лимфогранулематозные поражения чаще всего локализуются на коже спины, бедер, плеч, грудных желез у женщин. При биопсии находят полиморфноклеточную гранулему с наличием гигантских клеток Березовского Штернберга. В редких случаях возможно изъязвление кожных покровов над специфическими узелками. Иногда на коже образуются мелкие зудящие папулы, различного рода эритемы в виде крапивницы, пузырьков, сыпей и т. д.
Кости. Плоские кости поражаются чаще, чем трубчатые. Гранулематозный процесс вызывает остеолитические и остеосклеретические изменения. Рентгенологически в пораженных костях определяют мраморность, а иногда большие или меньшие очаги просветления.
Лимфатические узлы. Наиболее часто поражаются шейные, медиастинальные, надключичные, подмышечные, паховые, мезентериальные лимфатические узлы. Сначала они увеличены в какойнибудь одной области. Диаметр узлов варьирует от 0,5 до 5 см и более. Узлы эластичной консистенции, не спаяны между собой, ни с подлежащими тканями. При вовлечении в процесс капсулы или прилежащих тканей узлы спаиваются между собой в более крупные, образуя конгломераты. На поздних этапах лимфатические узлы множественные, плотные, безболезненные. Почти никогда не нагнаиваются, не образуют свищей.

Лимфогранулематоз относится к числу болезней, при которых изменения развиваются в первую очередь в лимфатических узлах, а затем в остальных органах кроветворения.
Селезенка макроскопически имеет весьма характерный вид вследствие рассеянных в пульпе сероватожелтых очажков (порфировая селезенка). В печени главным образом поражается перипортальная ткань. Инфильтрация костного мозга сочетается с резко выраженным рассасыванием костей, реже с новообразованием.
Биопсия лимфатического узла. Лимфогранулематозный процесс проходит 3 стадии развития в лимфатических узлах:
1. Диффузная гиперплазия лимфатического узла. Рисунок узла стирается за счет уменьшения лимфатической ткани. В краевых и межуточных синусах накапливается большое количество как нормальных, так и патологических клеток.
2. Стадия образования полиморфноклеточной гранулемы с наличием ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилов. Характерны гигантские ретикулярные клетки, как одноядерные, так и многоядерные клетки Березовского Штернберга (количество их может быть различным).
3. Стадия фиброза. Вследствие разрастания соединительной ткани лимфатический узел сморщивается и становится плотным, иногда образуются некротические участки. В дальнейшем ткань лимфатического узла полностью замещается рубцовой соединительной тканью.
Клиника. Основные жалобы: увеличение лимфатических узлов, повышение температуры, кожный зуд, проливные поты, потливость, общая слабость, раздражительность, недомогание, исхудание; в клинической картине на первый план выступают симптомы в зависимости от локализации пораженного лимфатического узла.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) заболевание, характеризующееся множественными или локальными поражениями лимфатических узлов гранулематозного (опухолевого) характера.
Этиология заболевания неизвестна. Существуют следующие предположения: 1) лимфогранулематоз заболевание инфекционной природы и патологоанатомические изменения при нем относятся к инфекционным гранулемам; 2) лимфогранулематоз заболевание, относящееся к опухолям; 3) при лимфогранулематозе имеет место комбинация опухоли и воспаления; 4) лимфогранулематоз заболевание вирусной природы; 5) лимфогранулематоз реактивное воспаление на длительное воздействие различных раздражителей (длительное раздражение ретикулоэндотелиальной системы приводит к глубоким биологическим и морфологическим изменениям ее элементов, что может вызвать извращение их дифференциации).
Патологическая анатомия. Системный гиперпластическиопухолевый процесс, при котором разрастаются лимфоретикулярные пролифераты в лимфатических узлах, селезенке и других органах. Пролифераты состоят из ретикулярных клеток и производных от них гигантских клеток Березовского Штернберга, эозинофилов и плазматических клеток. Встречаются участки некроза и рубцовой грануляционной ткани, развивающейся реактивно из ретикулярных клеток стромы лимфатических узлов, селезенки и других органов.
По распространенности процесса Н. А. Краевский с сотрудниками выделяют следующие формы: 1) изолированную (или локализованную), при которой поражаются отдельные лимфатические узлы или какаялибо определенная их группа (в легких, желудочнокишечном тракте и т. д.); 2) генерализованную, когда в процесс вовлекаются постепенно все группы лимфатических узлов; отмечается поражение селезенки, печени, костного мозга, легких, желез внутренней секреции.