(agranulocytosis)
Агранулоцитоз клиникогематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из крови.
Этиология. Выделяют следующие типы агранулоцитозов: 1) инфекционные; 2) токсические (медикаментозные, алиментарные); 3) вызванные лучистой энергией; 4) при авитаминозах; 5) при системных поражениях кроветворного аппарата; 6) при карцинозах костного мозга.
Патогенез В результате воздействия перечисленных выше этиологических факторов наступает прямое миелотоксическое действие вредного агента на кроветворную систему. Лекарственные формы гранулоцитопений и агранулоцитозов рассматриваются как иммуноаллергические, развивающиеся под действием антилейкоцитных антител. Аутоагрессивный конфликт возникает в результате накопления в организме антилейкоцитных антител, приводящих к массовому лизису лейкоцитов.
Патологоанатомнческие изменения. На границе с некротическими участками отмечается лишь скудное количество моноцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Отсутствуют признаки воспалительной реакции. При развитии анемии и геморрагического синдрома обнаруживаются геморрагии в органах, их ишемия и жировая инфильтрация.
Клиническая картина. Жалобы: Боли в горле, недомогание, потеря аппетита, головная боль, при разгаре болезни резкая слабость, лихорадка ремиттирующего характера.
Общий осмотр: некротические явления в горле, иногда язвенного характера; затруднены речь и глотание; резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, изредкаиктеричность, в некоторых случаях herpes. На миндалинах обнаруживаются грязносерый налет, некротические бляшки и язвы. Иногда в процесс вовлекаются небные дужки, язычок, десны, мягкое и твердое небо. Лимфатические узлы увеличены (чаще шейные и подчелюстные).

Костный мозг. Миелопоэз угнетен. Количество молодых элементов миелоидного ряда резко уменьшено. Встречаются единичные ядросодержащие элементы. Мегакариоциты чаще не обнаруживаются. Изредка попадаются единичные дегенеративно измененные мегакариоциты без азурофильной зернистости или в виде голых ядер. Процесс протекает остро и сопровождается полной аплазией костного мозга панмиелофтиз (почти полное отсутствие клеточных элементов в пунктате костного мозга).
Течение апластических анемий острое и подострое, гипопластических подострое и хроническое.
Лечение. Показаны гемотрансфузии (катионитной крови, свежей эритроцитной массы) по 125250 мл.
Длительное время в качестве регуляторов и стимуляторов эритропоэза применяют комплекс витаминов группы В: Bj, В2, Вс, В12, В15, а также фолиевую кислоту (по 30 мг 3 раза в день) и никотиновую кислоту (по 30 мг 3 раза в день). Показаны гипофизарнонадпочечниковые гормоны (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон), которые обладают антигеморрагическим свойством, снижают проницаемость сосудистой стенки и оказывают десенсибилизирующее действие. Они особенно показаны при анемиях, протекающих с гемолитическим компонентом и с тенденцией к геморрагиям.
Назначают препараты гемостатического действия рутин, соли кальция и викасол.
Коамид (соединение кобальта с никотиновой кислотой) вводят по 12 мл подкожно. Спленэктомия показана при гипопластической анемии (присоединение гемолитического компонента и наличие укороченного цикла эритроцитов).
Делают трансплантацию костного мозга, подобранного по всем известным групповым и типовым факторам крови.
Профилактика. Следует избегать контакта с веществами, угнетающими кроветворение; осторожно применять лекарственные препараты с той же направленностью действия (сульфаниламидные препараты, метилтиоурацил, левомицетин, стрептомицин и др.).

Клиническая картина. Основные жалобы. Общая слабость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, боли в костях. Признаки геморрагического диатеза кровоизлияния в кожу, геморрагии в сетчатку глаза и видимые слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен, желудочные, кишечные и другие кровотечения.
Общий осмотр. Кожные покровы бледные с наличием отдельных кровоизлияний и петехий. Температура чаще субфебрильная. Лимфатические узлы обычно не увеличены.
Органы дыхания. Часто наблюдаются явления бронхита. При выраженных гемодинамических нарушениях обнаруживается застой в легких.
Сердечнососудистая система: умеренная тахикардия, гипотония, глухость тонов, систолический шум на всех отверстиях сердца и шум волчка на яремной вене.
Со стороны желудочнокишечного тракта закономерных нарушений нет. Секреторная и эвакуаторная функция желудка примерно в 60% случаев не нарушена. Размеры печени нормальные или несколько увеличенные. Функция печени нарушена: часто отмечается умеренная гипопротеинемия. При варианте с гемолитическим компонентом количество билирубина бывает увеличено за счет непрямого билирубина. Уровень его обычно не превышает 1,51,8 мг% по Гийманс ванден Бергу. Селезенка не увеличена.
Мочеполовая система. Исследования мочи довольно часто обнаруживают наличие умеренной гематурии.
Периферическая кровь. Имеется выраженная анемия нормохромного типа при отсутствии регенераторных симптомов (количество ретикулоцитов ниже нормы) и четких морфологических изменений со стороны эритроцитов. Диаметр эритроцитов 7,58 мк. Объемный показатель и показатель насыщения эритроцитов близки к норме. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено (до 1 : 9). Выявляется тромбоцитопения. РОЭ, как правило, ускорена. Свертываемость крови резко замедлена. Отмечается лейкопения, преимущественно за счет нейтрофилов при относительном лимфомоноцитозе.

Патогенез апластического (гипопластического) состояния кроветворения не выяснен. В одних случаях полностью отсутствует процесс пролиферации и созревания кроветворных элементов, в других имеется выраженное в различной степени торможение этих процессов.
Стадии развития гипо и апластических состояний кроветворения (по И. А. Кассирскому):
1. Стадия функционального торможения (обратимая).
2. Гипорегенераторная стадия (обратимая).
3. Дистрофическигипорегенераторная стадия.
4. Гипопластическая стадия (панмиелопарез) чаще необратимая.
5. Апластическая стадия (панмиелофтиз) необратимая.
Патологическая анатомия. Наиболее характерны изменения костного мозга: в длинных и плоских костях красный костный мозг может совершенно отсутствовать; костномозговые полости уменьшены и сплошь заполнены жиром.
Макроскопически отмечается обильное развитие жира в подкожной клетчатке, эпикарде, сальнике, причем жир имеет особый (охряный) оттенок. Внутренние органы сухие, бледные, в них обнаруживаются явления жировой дегенерации. Всюду видны точечные геморрагии, некрозы на слизистых оболочках, иногда с вовлечением в процесс более глубоких тканей.

Гемолитические анемии
К группе гемолитических анемий следует отнести анемические состояния, возникающие в результате массивного распада эритроцитов, как под влиянием гемолизинов, так и вследствие функции макрофагов ретикулоэндотелиальной ткани. При этом процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.
Классификация по патогенетическому принципу:
1. Анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизомострые заболевания, характеризующиеся гемоглобинурией (почечный гемолиз).
2. Анемии, причиной которых в основном является внесосудистый (внутриклеточный) гемолиз хронические заболевания протекающие со спленомегалией (селезеночный гемолиз).
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий представлена в 13.
Династическая анемия панмиепофтиз (anaemia aplastica, panmyelophtisis)
Апластическая анемия заболевание кроветворной системы, характеризующееся полным истощением (аплазией) костного мозга с глубокими нарушениями его функций и сопровождающееся резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбодитопенией.
Этиология апластической анемии (первичной апластической анемии) еще неясна. Помимо так называемой идиопатической анемии, несомненно существуют апластические анемии, возникающие под влиянием эндогенных и экзогенных факторов.
Э и д о ген н ы е п р и ч и и ы: 1) эндокринные заболевания гипотиреоз, гипопитуитаризм (болезнь Фанкони);
2) генуинная апластическая анемия анемия Эрлиха;
3) остеомиелосклероз, остеопетроз (мраморная болезнь Альберса Шенберга).
Экзогенные причины: 1) физические лучевые поражения (рентгеновы лучи, радий, изотопы, атомная энергия); 2) химические: а) токсические бензол, бензин; б) цитостатические средства допан, дегранол, аминоптерин, 6меркаптопурин, уретан, миелосан; 3) токсикоаллергические: а) медикаментозныеамидопирин, атофан, ыетилтиоурацил, барбитураты, ПАСК, соли золота, сульфаниламиды и т. д., б) антибиотические хлормицетин;
4) инфекционные: генерализованные, с некротическими поражениями костного мозга, формы органного туберкулеза, брюшного тифа, тяжелые септические заболевания.